致死性家族性不眠症は、クロイツフェルト・ヤコブ病やゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群と同様にプリオン病の一種です
40〜50歳代に発症することで知られ、原因はプリオンタンパク遺伝子の突然変異です
